Молоденькая девушка, сдавшая обычный анализ в студенческой поликлинике, узнает, что в моче необычайно высокое содержание белка. Обследование показывает, что в почках идет воспаление… Мужчина средних лет внезапно начал испытывать приступы головной боли, стал раздражительным, его мучают бессонницы…
У другого внезапно стало болеть сердце. Анализы показали тяжелое заболевание - воспаление сердечной сумки…
У подростка почему-то неожиданно появились все признаки старческой болезни - ревматоидного артрита…
Все эти столь непохожие симптомы могут быть разными проявлениями одного и того же заболевания - красной волчанки, очень коварного и тяжелого недуга, которым в мире страдают миллионы человек, а у нас в Казахстане - десятки тысяч.
Красная волчанка - незаразное хроническое воспалительное заболевание, названное так по характерному покраснению кожи, напоминающему, как говорили когда-то, полосы красноты на коже после волчьих укусов или красноватые волчьи щеки (лат. Lupus erythematosus, от lupus - волк, erythema - покраснение).
Красная волчанка не имеет ничего общего с волчанкой обыкновенной (туберкулезной) - редкой формы туберкулеза, приводящей к образованию типичных рыжевато-бурых узлов на коже.
У одних больных эта болезнь протекает либо в форме кожной дискоидной красной волчанки (ДКВ), либо с поражением внутренних органов в форме системной красной волчанки (СКВ).
При ДКВ на коже (в большинстве случаев на лице и других открытых частях тела, доступных солнечному свету) образуются характерные округлые приподнятые бляшки с покраснением и шелушением, в центре которых часто наблюдается рубцевание; внутренние органы, как правило, не поражаются.
Системная красная волчанка - гораздо более тяжелое заболевание ревматической природы, т.е. относится к той же группе болезней, что и ревматоидный артрит. При СКВ возможны тяжелые поражения суставов, кожи, нервной системы, сердца, почек и других внутренних органов.
Кожные изменения могут быть такими же, как при ДКВ, либо проявляться покраснением и сыпью на скулах в характерной форме бабочки на лице; однако нередко кожа остается нормальной.
В основе биохимического "механизма" красной волчанки лежат так называемые аутоиммунные реакции организма. Его собственная иммунная система атакует собственные клетки, принимая их за "врагов". Организм как бы сам "пожирает" себя, совершая медленное самоубийство.
Почему это происходит - до конца так и не выяснено. Ученые склоняются к мнению, что в основе такого "предательства" иммунной системы могут лежать как определенные генетические факторы, так и внешние причины - солнечные свет, химические вещества, стрессы и многое другое.
Отмечено, например, что в десяти процентах случаев болезнь возникает как побочный эффект лекарственной терапии, например прокаинамидом (новокаинамидом), который назначают при сердечной аритмии. Предполагают, что красная волчанка вызвана аллергическими реакциями особого типа, при которых в организме больного вырабатываются антитела (аутоантитела) к собственным тканям, как будто он вакцинирован против самого себя. Причины таких аллергических реакций остаются неясными.
Особенно трагично, что эта коварная болезнь настигает людей в самом цветущем возрасте. Красной волчанкой, в основном, страдают молодые женщины. Среди больных ДКВ семеро из десяти - женщины в возрасте около 30 лет и старше, среди больных СКВ девять из десяти - женщины, у половины из них первые симптомы заболевания появляются между 15 и 25 годами.
При СКВ происходит повреждение части лейкоцитов и из них высвобождаются ядерные компоненты (нуклеопротеины), претерпевающие в плазме крови определенные изменения. Этот ядерный материал, поглощенный другими лейкоцитами, изменяет их свойства, превращая в т.н. LE-клетки (LE - от lupus erythematosus).
По-видимому, сходным образом действуют аутоантитела, направленные против ядерного материала собственных тканей и называемые поэтому антинуклеарными (антиядерными).
Особенностью этого заболевания является то, что его очень сложно выявить, а еще труднее лечить, особенно его системную разновидность. Кожные высыпания можно лечить кремами или мазями, содержащими солнцезащитные вещества и кортикостероиды. При выраженных кожных проявлениях высокоэффективны противомалярийные лекарственные средства. Более активная кортикостероидная терапия, в частности назначение преднизолона внутрь, применяется в основном при поражениях внутренних органов, но она помогает и при кожных проявлениях.
Говорит врач-иммунолог Надежда Гилилова:
- Диагноз "системная красная волчанка" многими заболевшими воспринимается как приговор. Но это не так, заболевание, конечно, тяжелое, но с ним можно бороться с помощью лекарственных средств, новых терапевтических методов и арсенала средств медицинской генетики. Полностью излечиться от красной волчанки необычайно сложно, но с ней можно жить сравнительно нормальной жизнью.
Такие средства сегодня есть, и с каждым годом их арсенал расширяется. Многие заболевшие СКВ в слабо выраженной или волнообразно текущей форме, при соблюдении некоторых правил и регулярном приеме лекарств могут почти ничем не отличаться от здоровых людей.
Продолжительность заболевания зависит от его тяжести и от того, какие органы преимущественно поражены. Чаще всего причиной смерти служат необратимое повреждение почек и инфекция.
Начиная с середины 1950-х годов, в результате постоянного улучшения терапии наблюдается значительное увеличение продолжительности жизни больных СКВ. Однако лечение необходимо начинать как можно раньше, чтобы избежать необратимого поражения органов. Но здесь есть сложность: диагностировать красную волчанку необычайно сложно, потому что она "маскируется" под самые различные болезни. Только многосторонние медицинские обследования, с привлечением генетических и биохимических методов, могут подтвердить эту болезнь у человека.
Основными препаратами в лечении кожной формы красной волчанки являются противовоспалительные препараты, кортикостероиды и средства, подавляющие активность иммунной системы. Но средства, применяемые сегодня, действуют на всю иммунную систему, а не только на ее компоненты. Кортикостероидные гормоны уменьшают воспалительную реакцию, однако, с другой стороны, в результате появляется большая восприимчивость организма к различным инфекциям. Поэтому около половины пациентов СКВ не поддаются лечению стандартными методами, им показана терапия стволовыми клетками.
Метод клеточной терапии при СКВ следующий: у пациента сначала делают забор стволовых клеток, затем проводится терапия, подавляющая иммунную систему, в результате чего она полностью разрушается. После этого для восстановления иммунной системы в кровяное русло вводятся отобранные ранее стволовые клетки.
В большинстве случаев аутоиммунная агрессия после этого прекращается.
Сегодня усилия ученых направлены на создание таких препаратов, которые предотвращают саморазрушение организма и в то же время не подавляют его защитные механизмы.
Надежда Гилилова рассказала о мощном научном "штурме" против этой болезни, который сейчас наблюдается в мире. Сегодня ведущие позиции в разработке новых методов лечения красной волчанки занимают лаборатории США и Западной Европы.
И это закономерно: в одних только США этой болезнью страдают 1,4 миллиона человек, во Франции - почти миллион, причем самого трудоспособного возраста.
Ученые добираются до самых тонких, глубинных причин взаимодействия различных биологических веществ и ферментов в клетке, можно сказать, работают на молекулярном уровне.
Так, например, американский консорциум La Jalla Pharmaceuticals разрабатывает препарат "риквент", который блокирует В-клеточные рецепторы и антитела, реагирующие на собственную ДНК пациента. Первые опыты на животных и добровольцах были весьма многообещающими, особенно при заболевании почек при волчанке.
Лаборатория Alexion Pharmaceuticals в штате Коннектикут разрабатывает новый ингибитор вещества, предотвращающий повреждение тканей при волчанке. Есть и другие направления, где научная мысль идет по следу "волчьей болезни".
Можно ожидать в ближайшие пять-десять лет появления новых эффективных препаратов, которые подарят миллионам больным надежду на исцеление.
Фото с сайта http://www.stormed.ru